Лечение муковисцидоза у детей

09.11.15

Оглавление: [скрыть]
  • Причины развития болезни
  • Симптомы заболевания
  • Лечение муковисцидоза
  • В качестве заключения

Муковисцидоз у детей — это особая патология желез. Данное заболевание также известно как кистофиброз. Оно имеет наследственный характер. Отдельные виды желез из дыхательной и пищеварительной систем пациента начинают вырабатывать секрет (вещество, производимое клетками различных желез и необходимое для деятельности организма) с повышенным коэффициентом вязкости.

Проблема муковисцидоза у детей

Из-за этого протоки начинают закупориваться. В результате этого объем слизи постоянно растет. Это приводит к нарушению работы внутренних органов. У детей с такой патологией нарушается пищеварение (процесс замедляется), прекращаются или замедляются рост и развитие. Такое патологическое состояние на данный момент считается неизлечимым. Однако существует ряд процедур, способных замедлить прогрессирование заболевания. Благодаря им больной сможет жить на несколько лет больше.

Причины развития болезни

Муковисцидоз у новорожденных является врожденным генетическим патологическим процессом. Это расстройство можно унаследовать только от двух родителей. Таким образом, передается ген, который ранее был искажен. У пациента поражены эндокринные железы. Начинаются изменения в соединительных тканях. Далее появляются проблемы с водным и электролитным обменными процессами. Из-за пораженного гена начинаются мутации с белковыми структурами. Это касается работы печени, поджелудочной железы, пищеварительного тракта, дыхательной системы и половых органов.

Характеристики муковисцидоза у детейКроме того, нарушаются химический и физический составы слизи, которая выделяется через железы внешнего сектора: слезные, потовые, железы, которые выделяют слизь для слизистых оболочек, и прочее. Слизь становится очень густой из-за того, что в ней повышается уровень содержания электролитов белка. Это мешает выведению слизи. Из-за того, что секрет становится более вязким, протоки забиваются и пытаются стать шире. В них начинают формироваться кисты. Особенно это касается бронхов, легких и органов пищеварения.

Проблемы с электролитным метаболизмом связаны с тем, что в секрете содержится большое количество кальция, натрия и хлора. Застойные процессы приводят к тому, что ткани желез начинают атрофироваться. Ткань желез начинает замещаться соединительными волокнами. Этот процесс называется фиброзом. В органах, где располагаются железы, появляются признаки склерозивных явлений. Если есть инфицирование, то ткани воспаляются, образуется гной.

Если муковисцидоз поразил у ребенка систему бронхов и легких, то появляются проблемы с выведением слизи и мокроты. Функциональность эпителия мерцательного типа нарушается. Появляется воспаление, которое переходит в хроническую форму. У пациента наблюдается мукостаз. У бронхиол нарушается проходимость, железы бронхиального типа начинают расти. Они выпячиваются и перекрывают проходы от бронхов. Так изменяется дыхательная система.

Нарушения могут затрагивать не только бронхи и легкие, но и печень, желудок, кишечник, поджелудочную железу и прочие органы.

Вернуться к оглавлению

Симптомы заболевания

Кашель при муковисцидозеСуществует несколько форм развития болезни. У пациента может быть легочная или кишечная форма проявления. Кроме того, есть стертые, атипичные и смешанные формы. При смешанных формах поражены одновременно и легкие и органы пищеварения. Эта классификация является условной.

Симптомы зависят от формы заболевания. При легочном типе все начинается с обычной пневмонии. В некоторых случаях, еще до развития такого заболевания, малыш может часто кашлять. Легочный синдром будет постепенно прогрессировать.

Очень часто возникают обострения. При кишечном проявлении у пациента частый стул (до 5 раз в день), хотя иногда возникает запор. Это связано с отсутствием ферментов, из-за чего пища не может перевариваться. Ребенок начинает худеть.

Вернуться к оглавлению

Лечение муковисцидоза

Лечение необходимо начинать как можно раньше. Чем раньше приступить к лечению, тем больше вероятность того, что ребенок сможет выжить. Терапия при муковисцидозе чаще является только симптоматической, так как процедуры и медикаменты помогают подавить симптомы заболевания.

Другими словами, лечение помогает восстановить функциональность органов желудочно-кишечного тракта и дыхательной системы. Правила терапии необходимо соблюдать на протяжении всей жизни.

Наследование муковисцидозаЕсли у пациента легочная форма заболевания, то врач подбирает медикаменты и процедуры, которые помогут восстановить проходимость бронхов и бронхиол, а также уменьшить коэффициент вязкости мокроты. Кроме того, необходимо заниматься лечением воспалительных процессов в данной области. Пациенту назначаются средства из группы муколитиков. Например, можно воспользоваться такими препаратами, как Мукосольван или Ацетилцистеин.

Их применяют для ингаляционных процедур или в виде аэрозолей каждый день. В некоторых случаях врач может назначать препараты, которые содержат различные ферменты. Например, могут применяться Химотрипсин или Фибринолизин.

Кроме медикаментов врач назначает физиотерапевтические процедуры. Обязательно требуются дренаж постурального типа, вибромассажи в области груди. Врачи рекомендуют проводить санацию древа бронхов. Для этого используются бронхоскоп и препараты из группы муколитиков. В тех случаях, когда у пациента обостряется заболевание, появляются пневмония, бронхит и прочие подобные заболевания, необходимо применять антибактериальные медикаменты. Кроме того, используются метаболические средства. Они помогают улучшить работу сердца за счет дополнительной подпитки. Назначаются глюкокортикоиды и гликозиды сердечного типа.

Если у пациента кишечное проявление заболевания, то необходимо придерживаться правил диеты. Необходимо употреблять продукты, содержащие большое количество белка. К ним относятся творог, яйца, мясо, рыба. Кроме того, в рацион необходимо включить продукты питания, которые содержат органические типы углеводов и жиров, но они обязательно должны быть легкими для усваивания.

Диета при муковисцидозеИз рациона следует полностью исключить грубую клетчатку. Если есть недостаточность лактозного типа, то лучше отказаться от молока. Обязательно нужно пить большое количество жидкости, предпочтительно воды.

Пациенту назначаются различные витаминные и минеральные комплексы. Достаточно часто применяется терапия с замещением. В таком случае пациенту следует принимать лекарственные вещества, которые имеют в своем составе значительное количество ферментов, помогающих в процессе пищеварения.

Примерами таких медикаментов являются Панзинорм, Фестал, Мезим-форте. Врач назначает индивидуальную дозировку для каждого препарата. Благодаря такой терапии у пациента исчезают болевые приступы, стабилизируется стул, нормализуется вес, в кале перестают быть заметными жиры нейтрального типа. Чтобы уменьшить вязкость веществ, вырабатываемых пищеварительными железами, пациенту назначают Ацетилцистеин.

В некоторых случаях требуется интенсивная терапия. Это необходимо при деструктивных процессах в легких, кровохаркании и дыхательной недостаточности. Если есть подозрение на развитие перитонита, непроходимости в кишечнике или кровотечение в легких, то необходимо проводить хирургическую операцию.

Дети находятся на диспансерном учете. Лучше не отправлять их в дошкольные заведения. Что касается школ и прочих заведений, то это решается в зависимости от состояния малыша. Родителей обязательно необходимо обучать правильному уходу за ребенком. Вакцинация проводится в индивидуальном порядке.

Вернуться к оглавлению

В качестве заключения

Муковисцидоз у детей является опасным заболеванием, которое приводит к летальному исходу.

Это заболевание является генетическим. В результате повышения вязкости веществ, которые вырабатывают железы, протоки забиваются, и органы начинают постепенно отказывать.

Полностью излечить пациента невозможно, но сейчас разработаны методики, которые помогают улучшить его состояние.

Наверх к главному меню