Муковисцидоз: симптомы и лечение у детей

При заболевании муковисцидоз симптомы у детей проявляются в застойном процессе в желудке, плохой усвояемости пищи, постоянном кашле и плохой проходимости мокроты, при этом рост и развитие ребенка происходят медленно. Данная болезнь носит другое название – кистофиброз поджелудочной железы. Этот недуг имеет наследственный характер и проявляется в выделении железами в пищеварительные и дыхательные пути вязкого секрета, вследствие чего происходит закупорка протоков. С возрастом слизи становится больше, она начинает влиять и на другие органы.

Заболевание, как показывает практика, встречается редко. На 1000 детей может быть один случай муковисцидоза. Данная патология считается неизлечимой, состояние при которой со временем ухудшается. Люди с данным диагнозом живут максимум до 35-40 лет. Современная медицина не стоит на месте, новые методы лечения позволяют пациенту немного продлить жизнь путем замедления процесса образования слизи.

Причины муковисцидоза

Основной причиной кистофиброза поджелудочной железы является мутация гена трансмембранного регулятора муковисцидоза. Именно за счет него по протокам мембраны, которая выстилает клетки экзокринных желез, проходят электролиты, в особенности хлор. При мутации во время болезни нарушается целостность и структура трансмембранного белка. В итоге секрет, который выделяется железами, становится чрезмерно густым и вязким.

Симптомы муковисцидоза у новорожденных

Если после рождения ребенка вы обнаружили следующие симптомы, вполне возможно, что это муковисцидоз:

1. Кишечная непроходимость, или мекониальный илеус. При этом кишечник не может всасывать воду, натрий и хлор должным образом, и происходит закупорка меконием. Живот вздувается, начинается рвота желчью, кожные покровы сохнут и бледнеют. Малыш неподвижный и апатичный, наблюдаются признаки самоотравления каловыми массами.
2. Желтушность кожи, она появляется во время макониального илеуса или же как самостоятельный признак болезни. Происходит это от того, что желчь становится вязкой и густой и плохо проходит через желчевыводящие пути.
3. На лице, в области подмышек и других участков кожи появляются кристаллики соли, от чего она становится соленого вкуса.

Симптомы муковисцидоза старших детей

У данного заболевания имеются три основные формы течения:

1. Смешанная форма – легочно-кишечная, которая встречается у 80% больных.
2. Бронхолегочная форма, процент заболевших детей составляет 15-20%.
3. Кишечная форма встречается реже и наблюдается лишь у 5% больных муковисцидозом.

При смешанной форме у ребенка уже после года возникают проблемы с дыханием. В бронхах, в их мелких и средних отделах, происходит скопление густого секрета, который с трудом отделяется.

Появляется кашель навязчивого и болезненного характера, при котором мокрота очень трудно отделяется. В этот момент возможно присоединение бактериальной инфекции, вследствие чего возникают длительные хронические бронхиты и воспаления легких. Температура тела повышается до 38-39 градусов, при этом одышка и приступы кашля становятся сильнее.

При кишечной форме муковисцидоза признаки болезни начинают проявляться в особенности после того, как малыша перевели на дополнительный прикорм или поменяли грудное вскармливание на прием искусственных смесей. Пища расщепляется с трудом, в кишечнике наблюдаются гнилостные процессы, происходит скопление газов. Ребенок часто испражняется. Появляются боли в животе схваткообразного характера – это связано с повышенными газами.

У новорожденного ребенка аппетит в это время не страдает или часто бывает повышен, но со временем при нарушениях работы пищеварительного тракта развивается гипотрофия и полигиповитаминоз. При любой форме муковисцидоза у детей появляется синдром «соленого ребенка», когда кристаллики соли выступают на кожных покровах.

Скрининг новорожденных на муковисцидоз

Чтобы точно поставить диагноз, следует пройти некоторые лабораторные исследования. В настоящее время для раннего диагностирования муковисцидоза современная медицина внедрила скрининг новорожденного на выявление врожденных и наследственных патологий.

Еще в роддоме у ребенка берется образец крови, который отправляется на исследование. Делается это на 4 день рождения или на 7 день у недоношенных детей. При подозрении на кистофиброз врачи оповещают родителей и рекомендуют сдачу дополнительных анализов.

Лечение заболевания

Родителям такого ребенка стоит помнить, что лечение малыша должно быть начато как можно раньше, – тогда исчезнет угроза для его жизни.

Терапия направлена на облегчение работы дыхательной и пищеварительной системы. Комплексный подход предусматривает пожизненное лечение муковисцидоза.

Легочная форма предусматривает проведение процедур, направленных на восстановление бронхиальной проводимости, разжижение густой мокроты и борьбу с воспалением. Врач может порекомендовать прием муколитиков в виде ингаляций и аэрозолей, которые принимаются на протяжении всей жизни. При кишечной непроходимости назначаются ферменты.

Неплохой результат в момент обострений дают физиопроцедуры – постуральный дренаж и вибромассаж грудной клетки. Если наблюдается присоединение бактериальной инфекции, выписывается антибактериальная терапия. Так как страдает и сердечная система, проводится терапия метаболическими препаратами, гликозидами и глюкокортикоидами.

При кишечной форме заболевания рекомендуется особое питание, насыщенное содержанием белка. Он содержится в большинстве своем в мясе, твороге, рыбе, яйцах. Жиры и углеводы применяются в ограниченном количестве. Не допускается применение грубой клетчатки, а если у ребенка лактозная недостаточность, то запрещается прием коровьего молока.

Очень важно ребенку с таким диагнозом пить много жидкости, пищу нужно постоянно подсаливать, принимать витамины.

//respiratoria.ru/www.youtube.com/watch?v=8rwqDoXejww

Если у ребенка пропадают болевые ощущения, нормализуется стул и пищеварение, а также в каловых массах не наблюдается примесей желчи, это говорит об эффективности проведенного лечения.

В тяжелых случаях может быть назначено хирургическое вмешательство. Показанием к операции может стать подозрение на перитонит, тяжелая кишечная непроходимость, кровотечение из легких.

Дети с таким диагнозом ставятся на учет в местной поликлинике, постоянно наблюдаются у педиатра и пульмонолога. С родителями проводится беседа о правильном уходе за такими детьми, их обучают приемам вибромассажа. Вопрос о проведении вакцинации решается в индивидуальном порядке.

//respiratoria.ru/www.youtube.com/watch?v=SlnDjoyLHuY

Ребенку с данным диагнозом не рекомендуется посещать детские сады. Целесообразность посещения школы определяется в зависимости от состояния маленького пациента. Если родители совместно с доктором решили, что ребенок может посещать учебное заведение, то в неделе выделяется дополнительный день для отдыха и проводится полное освобождение от экзаменов. Если болезнь протекает в легкой форме, то рекомендуется поездка в специализированные санатории. Дети с диагнозом “муковисцидоз” остаются на учете до 15 лет, после чего их карта передается терапевту.